¿Cómo se trata la espina bífida?

No hay cura para la espina bífida. El tejido nervioso que se daña o se pierde no puede ser reparado o reemplazado. Sin embargo, ciertos tratamientos son eficaces. El objetivo del tratamiento es permitir que el niño alcance el mayor grado de funcionamiento y la independencia. El tipo de tratamiento requerido depende del tipo y la gravedad del trastorno. En general, los niños que nacen con la forma leve de espina bífida (espina bífida oculta) no necesitan tratamiento inmediato, aunque algunos pueden requerir un control para detectar signos de disfunción de la médula espinal y cirugía de urgencia. Los bebés que nacen con meningocele generalmente necesitan la extirpación quirúrgica del quiste y se van a vivir con poco o ningún deterioro.

Intervención temprana

Sin embargo, la situación es diferente para los bebés que nacen con mielomeningocele. Requieren tratamiento que comienza en unos pocos casos antes de nacer (ver abajo) y en muchos casos, inmediatamente después del nacimiento. Manejo médico y quirúrgico será importante durante toda la vida del individuo. Su bienestar puede depender de lo rápido y lo bien que se entrega el tratamiento. Por esa razón, una mujer que sabe que su bebé va nacer con espina bífida debe solicitar una evaluación en un centro con experiencia en la gestión de la espina bífida en el embarazo temprano y puede decidir tener a su hijo en un gran centro médico donde la cirugía especializada en su recién nacido pueda llevarse a cabo. Su médico también puede recomendar que se hagan una cesárea, en lugar de un parto vaginal. Al entregar el bebé antes del parto, este enfoque puede reducir la cantidad de daño a los nervios expuestos del bebé. Es por eso que muchos especialistas recomiendan ahora una cesárea como el medio más seguro para dar a luz a bebés con espina bífida. Debido a las cesáreas también tienden a ser programadas con antelación, este tipo de nacimiento alerta al equipo de neurocirugía pediátrica, para que puedan estar en el lugar en el tiempo señalado – que les permite realizar una cirugía poco después de que nazca el bebé.

Los dos objetivos más importantes en el tratamiento del mielomeningocele son:

  • para evitar que la infección se desarrolle y que afectan a los nervios expuestos y el tejido del defecto de la columna
  • para proteger los nervios y tejidos expuestos de daño adicional

Por lo general, un niño nacido con espina bífida será operado poco después del nacimiento para cerrar el defecto y prevenir la infección o daño adicional. Generalmente, los médicos comienzan el tratamiento con antibióticos tan pronto como sea posible con el fin de evitar la infección de la médula espinal expuesta. Esto podría conducir a la encefalitis o meningitis – ambos muy graves, incluso fatales, infecciones. Si el parto ha tenido lugar en otras partes, el bebé debe ser trasladado de inmediato a un centro médico donde se puede realizar la cirugía. La operación se realiza generalmente dentro de 36 a 48 horas después del nacimiento. Aunque la cirugía del sistema es ideal, puede ser retrasada hasta seis semanas si la salud del bebé está en peligro. Durante el procedimiento, un neurocirujano (un cirujano especializado en las operaciones en el cerebro, los nervios, y la médula espinal) pone la médula espinal y el tejido en el interior del canal espinal en el cuerpo del bebé expuesto y luego cubre la abertura con el músculo y la piel tomada de cada lado de la espalda. Si la zona en cuestión es muy grande y difícil de cerrar, el cirujano plástico puede ser llamado para realizar esta parte del procedimiento.

Muchos bebés con espina bífida también tienen hidrocefalia. Aunque la palabra significa literalmente “agua en el cerebro,” que es, de hecho, una acumulación de líquido cefalorraquídeo alrededor y en los espacios ventricular del cerebro. En algunos casos, es causado por una anormalidad en el cerebro llamada malformación de Chiari II. Con esta malformación, una parte del cerebro se desplaza desde la parte posterior del cráneo hacia abajo en la parte superior del cuello. Esto interrumpe el flujo normal del líquido cefalorraquídeo, lo que resulta en una acumulación de líquido, o hidrocefalia. Esta enfermedad requiere cirugía, en la que se coloca una derivación, o tubo de drenaje, dentro de la cabeza. Sale del cráneo y se ejecuta bajo la piel y hacia abajo en el pecho o el abdomen. La derivación alivia la presión en el cerebro mediante la eliminación del exceso de líquido del cerebro y el drenaje en el abdomen, donde puede ser eliminado fácilmente. El procedimiento es bastante simple, pero es esencial para prevenir la inflamación que puede dañar el cerebro y puede ser complicado por el mal funcionamiento de la derivación o infección de la derivación. Una derivación puede ser necesaria para toda la vida y pueden necesitar ser reemplazados cuando el niño crece.

Intervención más temprana (cirugía prenatal)

Recientemente, los médicos han comenzado a realizar la cirugía fetal para tratar el mielomeningocele. La cirugía fetal, que tiene lugar antes del nacimiento, se lleva a cabo en el útero (dentro del útero). Este tipo de cirugía consiste en abrir el abdomen y el útero de la madre y la y haciendo una costura para cerrar la abertura sobre la médula espinal del bebé en desarrollo. Algunos médicos consideran que lo más temprano el defecto se corrige, mejor será para el bebé. Al arecer, más tiempo que la médula espinal está expuesta a sustancias fuera del cuerpo del feto – incluso aquellos dentro del útero – mayor es la posibilidad de daños en el cable y los nervios. La esperanza es que mediante la reparación del defecto entre las semanas 19 y 25 del embarazo, el daño a los nervios espinales no protegidas podrán ser evitados y la probabilidad de parálisis y otros problemas puede reducirse. Aunque el procedimiento no puede traer de vuelta la función nerviosa perdida, puede prevenir la pérdida adicional del suceso. Sin embargo, la cirugía se considera experimental y existen riesgos para el feto como para la madre.

Otro de los beneficios que los médicos han descubierto es que el procedimiento afecta positivamente a la forma en que el cerebro se desarrolla en el útero. Ciertas complicaciones – como la malformación de Chiari II con hidrocefalia asociada – en realidad se corrigen cuando se realiza la cirugía. Esto puede reducir, y, a veces, eliminar la necesidad de la cirugía después del nacimiento para implantar una derivación para drenar el exceso de líquido del cerebro.

Uno de los problemas es que la cirugía prenatal aumenta el riesgo de parto prematuro, lo que plantea su propia variedad de riesgos para el bebé. Si la cirugía hace que el bebé nazca antes de tiempo, puede haber numerosas complicaciones: órganos que no están maduros, hemorragia cerebral e incluso la muerte. Los riesgos para la madre incluyen infección, pérdida de sangre, la diabetes gestacional y el aumento de peso debido al reposo prolongado en cama.

Sin embargo, el seguimiento de los niños que se sometieron a cirugía prenatal todavía no es a largo plazo, la cirugía fetal requiere un alto nivel de capacitación y habilidad para el cirujano y el centro médico donde se produce la cirugía. En el estudio sobre el impacto de la cirugía fetal, cierta condición impedía la participación (por ejemplo, anomalías uterinas, obesidad materna, la entrega previa de un bebé prematuro y de fetos con otras malformaciones). No se sabe si los resultados de la cirugía en el útero serían tan óptimos en estas situaciones.

Tratamiento y cirugías posteriores

La cirugía en el recién nacido con espina bífida puede ser sólo la primera de muchas operaciones que necesitará el niño. Después de la primera cirugía, el bebé debe tener evaluaciones periódicas para evaluar los problemas de desarrollo o complicaciones que pueden requerir procedimientos adicionales. Por ejemplo, se puede requerir cirugía para corregir alguna deformidad. Ortopédicos (con hueso y conjunta relacionada) los problemas pueden incluir dislocaciones de cadera, curvaturas en la espalda, los tobillos y las deformidades del pie y músculos contraídos, los tendones y los ligamentos que pueden tener que ser liberados quirúrgicamente. No es raro que los daños en los nervios conduzcan deformidades de los pies. Poner el pie afectado en un yeso durante los primeros meses de vida del niño puede trabajar para enderezar el pie. Cuando el niño cumpla un año de edad, la cirugía correctiva puede llevarse a cabo en el pie. Del mismo modo, deformidades de la cadera también se pueden tratar quirúrgicamente.

Muchos niños con mielomeningocele desarrollan una complicación llamada adhesión progresiva o síndrome de médula anclada. Esta es una condición en la cual la médula espinal está unida a la cicatriz de la cirugía anterior para cerrar la abertura en la columna vertebral. Debido a que está unido a algo que no se mueve, la médula espinal no es capaz de crecer en longitud y mantenerse al día con el crecimiento del niño. Con consecuencia, se extiende anormalmente. El síndrome de médula anclada puede resultar en una pérdida de la función nerviosa y muscular en las piernas, pies, intestinos y la vejiga y causar daños permanentes. Además de producir deformidades de los pies y las piernas, este síndrome también puede producir incontinencia y parálisis. Otra cirugía para extraer el tejido de la cicatriz y soltar el extremo de la médula espinal puede permitir que el niño recupere su nivel de funcionamiento previo y evitar un mayor deterioro del nervio.

Los niños con hidrocefalia por lo general necesitan cirugías adicionales en el tiempo para reemplazar la derivación de líquido cefalorraquídeo ventricular, que puede llegar a ser superado o tapado.

El tratamiento de la parálisis general comienza poco después del nacimiento. El objetivo del tratamiento es aumentar la movilidad, la fuerza y la independencia. Trabajar con un fisioterapeuta, los padres pueden aprender cómo ejercitar las piernas del bebé. Deben comenzar estos ejercicios desde el principio – no mucho tiempo después de la cirugía inicial. Además de la terapia física, los niños con espina bífida deben recibir la educación física o el entrenamiento de adaptación en la escuela. Algunas personas con espina bífida necesitan equipos de adaptación, tales como aparatos ortopédicos, muletas o sillas de ruedas. La ubicación de la malformación de la columna vertebral a menudo indica el tipo de dispositivos necesarios. Los niños con un alto de defectos en la columna vertebral y más parálisis a menudo requieren de una silla de ruedas, mientras que aquellos con un defecto menor en la columna vertebral puede ser capaz de usar muletas o andadores. Cuando el niño tenga edad suficiente para caminar, se pueden requerir aparatos ortopédicos. Además de ayudar al niño a caminar, previenen el daño articular. Un corsé tronco también puede ayudar si el niño tiene una curvatura de la columna vertebral – tales como escoliosis (una curvatura lateral o lateral de la columna vertebral) o cifosis (curvatura hacia adelante de la columna que causa una joroba) o ambas. Sin embargo, la curvatura puede empeorar a medida que el niño crece. Curvatura severa debe corregirse quirúrgicamente.

Deterioro de la función nerviosa puede provocar una incapacidad para vaciar voluntariamente el intestino o la vejiga. Incapacidad para vaciar la vejiga puede efectivamente dar lugar a infecciones y daño a los riñones. Gestión de la vejiga es crítica, ya que una mala gestión puede llevar a la insuficiencia renal afecta la salud y la esperanza de vida. Para hacer frente a este problema, puede ser necesario el uso de un catéter urinario que se vaciá varias veces al día para asegurarse de que la vejiga se vacía completamente. Esto se conoce como la cateterización intermitente limpia, o CIC. Incapacidad para vaciar los intestinos efectivamente da lugar a estreñimiento crónico severo, la mayoría de los pacientes con afectación del intestino se beneficiarán de un programa para el intestino para estimular el vaciado del recto regularmente. Los problemas intestinales y de la vejiga pueden requerir cirugía para mejorar la función de la vejiga o los intestinos.

Educación sobre látex y otras alergias y prevenir la piel descomponen en áreas insensibles debe ocurrir temprano en la vida del niño. Cuestiones que deben abordarse cuando el niño crece incluyen las preocupaciones de aprendizaje, la nutrición óptima incluyendo la evitación de la obesidad, el seguimiento y el tratamiento, si es necesario para detener la pubertad y el tratamiento para el ajuste y los problemas de salud mental (como depresión y ansiedad) temprano.

Los niños con espina bífida deben participar en la toma de decisiones médicas y el cuidado personal de acuerdo con su desarrollo cognitivo durante la infancia. Durante la transición de los hijos a la vida adulta, mayor orientación educativa / profesional es importante, la planificación para la transición a la vida adulta y el sistema de atención de salud de los adultos debe ser completado, el debate sobre la planificación familiar y el riesgo de recurrencia debe ocurrir y la orientación y el apoyo de la función sexual se debe ofrecer.

El equipo de atención

Todos los niños con espina bífida severa necesitarán atención extensa e intrincada. Esto requiere la participación de un equipo especializado de profesionales. En este equipo de atención se incluyen los pediatras, neurocirujanos, cirujanos ortopédicos, neurólogos, endocrinólogos, urólogos, especialistas en medicina física, fisioterapeutas, especialistas en aparatos ortopédicos, terapeutas ocupacionales, psicólogos, enfermeras, dietistas y trabajadores sociales – entre otros. Lo ideal sería que el niño con espina bífida reciba atención en un entorno multidisciplinar espina bífida especializada donde todos los especialistas necesarios y los servicios pueden ser entregados de manera coordinada. Existen Estas clínicas en todo los EE.UU., y una lista se puede obtener de la Asociación de Espina Bífida. Estos especialistas colaboran con su médico de atención primaria. Profesionales en el sistema educativo será importante desarrollar un plan de salud en la escuela, asegúrese de soportes físicos apropiados en el ámbito escolar como la movilidad, el acceso a las aulas, y educación física adaptada, proporcionan apoyos educativos especializados cuando sea necesario, y un plan para la transición a la edad adulta.

Recursos:

Mayo Clinic
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